揭秘大前庭導(dǎo)水管綜合征
時(shí)間：2019-09-25 16:19:33 點(diǎn)擊：4979
“大前庭”，讓眾多家長(zhǎng)談虎色變的三個(gè)字。在很多家長(zhǎng)的概念里，得了“大前庭”就等于是判了聽(tīng)力的“重刑”，早晚有一天會(huì)全聾。事實(shí)真的是這樣嗎？讓我們來(lái)揭開(kāi)大前庭真正的面紗。
什么是大前庭導(dǎo)水管綜合征？
前庭導(dǎo)水管是是一個(gè)細(xì)小的骨性管道，從前庭延伸到顳骨的巖部，包裹著充滿內(nèi)淋巴液的膜性內(nèi)淋巴管。
大前庭導(dǎo)水管綜合征（Large Vestibular AqueductSyndrome,LVAS）是由于先天發(fā)育異常導(dǎo)致前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大，內(nèi)淋巴液倒流入耳蝸或前庭，產(chǎn)生聽(tīng)力損失并伴有眩暈。
為什么會(huì)得大前庭導(dǎo)水管綜合征？
前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大的可能原因是由于內(nèi)淋巴管在胚胎發(fā)育時(shí)期停止或紊亂所致。胚胎時(shí)期前庭導(dǎo)水管較短而直，并且比較寬大，到第五周變窄，中期，它接近成人的尺寸和形狀。然而，前庭導(dǎo)水管在妊娠后期甚至出生后仍繼續(xù)生長(zhǎng)發(fā)育，直到孩子3到4歲。
有研究認(rèn)為，如果在胚胎期發(fā)生影響內(nèi)耳發(fā)育的不良因素，則會(huì)使前庭導(dǎo)水管停滯在胚胎期較為寬大的狀態(tài)。
為什么夫妻雙方正常，但是生出的孩子會(huì)得大前庭導(dǎo)水管綜合征？
研究人員發(fā)現(xiàn)內(nèi)耳的異常或延遲發(fā)育通常是由遺傳缺陷引起的。在一項(xiàng)研究中，有39%的大前庭導(dǎo)水管綜合征病例發(fā)生在家族中，表明與大前庭導(dǎo)水管綜合征相關(guān)的感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失是一種隱性遺傳。所謂隱性遺傳指基因性狀是隱性的，只有純合子才會(huì)顯示癥狀，即必須含有來(lái)自父親與母親各一個(gè)致病基因。如果只有一個(gè)致病基因，只會(huì)成為攜帶者，并不會(huì)表現(xiàn)出癥狀。
所以夫妻雙方正常（為攜帶者），卻有可能生出前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大的孩子。
得了大前庭導(dǎo)水管綜合征一定會(huì)全聾嗎？
有些人天生就有聽(tīng)力損失。然而，在大多數(shù)情況下，孩子在出生后的頭幾年都會(huì)聽(tīng)到正常的聲音，然后在童年后期發(fā)現(xiàn)聽(tīng)損，極少部分青少年時(shí)期或成年早期才發(fā)現(xiàn)。一般來(lái)說(shuō)，這主要是頭部受到撞擊、上呼吸道感染或氣壓創(chuàng)傷后發(fā)生的。損失可以是漸進(jìn)的，波動(dòng)的，穩(wěn)定的，或者是突然的。
研究顯示約30%的族群聽(tīng)力可保持穩(wěn)定，因此不是每個(gè)大前庭導(dǎo)水管綜合征的患者最后都會(huì)全聾。
大前庭導(dǎo)水管綜合征如何預(yù)防進(jìn)一步的聽(tīng)力下降？
避免頭部外傷，因?yàn)樗鼤?huì)導(dǎo)致快速的聽(tīng)力下降。
謹(jǐn)慎的限制孩子的活動(dòng)，避免接觸運(yùn)動(dòng)，比如摔跤、足球等，在這樣的情況下，有可能出現(xiàn)頭部創(chuàng)傷，你的孩子應(yīng)該始終戴著頭部防護(hù)裝置。
避免其他活動(dòng)，像舉重、跳水、過(guò)山車(chē)等，避免涉及到氣壓變化的活動(dòng)，如潛水。即使是演奏某些樂(lè)器也不是沒(méi)有風(fēng)險(xiǎn)的，如果它們需要高的呼氣壓力。例如，有一份報(bào)告說(shuō)，有一個(gè)人因吹小號(hào)而導(dǎo)致聽(tīng)力損失。
與此同時(shí)，重要的是不要過(guò)分限制大前庭導(dǎo)水管綜合征兒童的活動(dòng)。他們需要被允許參加盡可能多的活動(dòng)。如何判斷哪些活動(dòng)孩子可以參加，哪些不能參加。一個(gè)簡(jiǎn)單的方法是如果以前因?yàn)閰⒓舆@些活動(dòng)導(dǎo)致聽(tīng)力損失，未來(lái)參加這些活動(dòng)同樣也會(huì)，那就不要參加。
幸運(yùn)的是，大多數(shù)孩子對(duì)頭部創(chuàng)傷和氣壓變化都沒(méi)有過(guò)度敏感。例如，在接受調(diào)查的數(shù)百名受訪者中，只有極少數(shù)人在乘坐飛機(jī)后出現(xiàn)聽(tīng)力損失。因此，你可以考慮讓你的孩子乘坐飛機(jī)—除非他/她在飛行過(guò)程中有出現(xiàn)過(guò)聽(tīng)力損失的歷史。
大前庭導(dǎo)水管綜合征導(dǎo)致聽(tīng)力下降了怎么辦？
一旦發(fā)現(xiàn)有聽(tīng)力下降，應(yīng)及時(shí)治療，目前主要應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、增加內(nèi)耳供氧等，部分治療后聽(tīng)力會(huì)有所恢復(fù)。如經(jīng)過(guò)治療依然存在不同程度的聽(tīng)力損失，則應(yīng)選擇助聽(tīng)設(shè)備干預(yù)。很多家長(zhǎng)一旦發(fā)現(xiàn)孩子有大前庭，因?yàn)閾?dān)心會(huì)全聾，就決定早早做耳蝸，不是每一個(gè)大前庭的患者都會(huì)全聾，我們應(yīng)該根據(jù)實(shí)際的聽(tīng)力損失選擇合適的助聽(tīng)設(shè)備。
1.輕度至重度聽(tīng)損患者請(qǐng)盡快選擇助聽(tīng)器。考慮到未來(lái)聽(tīng)力有可能會(huì)進(jìn)一步下降，建議預(yù)留多一點(diǎn)驗(yàn)配空間。RIC機(jī)因可通過(guò)更換不同功率受話器而適合不同聽(tīng)損，因此非常適合大前庭導(dǎo)水管綜合征患者。
2.如果聽(tīng)力損失通過(guò)助聽(tīng)器很少或沒(méi)有幫助，可選擇耳蝸植入，通常會(huì)有較好的效果。